Naczyniak podgłośniowy – czym jest i jak go leczyć?

Naczyniak podgłośniowy u niemowląt jest stanem patologicznym i jednocześnie bardzo niebezpiecznym dla zdrowia i życia dziecka, ze względu na jego umiejscowienie – blokuje on bowiem drogi oddechowe, mogąc doprowadzić do śmierci dziecka, co dzieje jest aż w 50% przypadków. Obraz kliniczny naczyniaka jest charakterystyczny i zwykle nie wymaga wykonania dodatkowych badań, jednak wspomóc w diagnozie można się biopsją lub rezonansem magnetycznym. Sposoby leczenia w naczyniaku to tracheotomia, radioterapia, laser, steroidy, interferon a także wycięcie zmiany.
Naczyniak podgłośniowy, który występuje u niemowląt, ma charakter guza zbudowanego z naczyń włosowatych. Jego zdolności do powiększania się kończą się wraz z ukończeniem 1. roku życia dziecka, który stanowi swoistą granicę – po ukończeniu przez dziecko tego wieku naczyniak ma tendencje do zmniejszania się, aż w efekcie powoli zanika [1]. Jego głównym objawem jest stridor. Stridor nie stanowi jednostki chorobowej, a jedynie objaw – manifestuje się w postaci dźwięku będącego skutkiem wibracji tkanek oraz przepływu powietrza przez zwężone drogi oddechowe. Jest to stan niewystępujący w warunkach normalnych, czyli w stanie prawidłowym, w związku z czym jest to objaw patologiczny. Odpowiednia ocena jego cech pozwala określić prawdopodobne miejsce w układzie oddechowym, w którym występuje zwężenie [2]. Stridor narasta do 6. tygodnia, po czym jego rozwój zastyga, a stan taki utrzymuje się przez około 6 miesięcy [1].
Jak wygląda naczyniak?
Typowym obrazem dla naczyniaka w badaniu endoskopowym jest sprężysty, gruszkowaty, czerwony guz znajdujący się w okolicy podgłośniowej, zazwyczaj umiejscowiony po jednej ze stron – zwykle obserwuje się go po stronie lewej (częściej niż po prawej). W przypadku większych naczyniaków zdarza się jego występowanie po obu stronach w sposób tzw. okrężny, schodząc w dół w stronę tchawicy, jednak przypadki tego typu zdarzają się dość rzadko.
Biopsja jest badaniem, które wykonywane jest stosunkowo rzadko ze względu na bardzo charakterystyczny obraz naczyniaka. Wykonywana jest jedynie w sytuacjach, kiedy pojawiają się jakiekolwiek wątpliwości odnośnie do diagnozy, jednak i wówczas nie ma obaw o nadmierną inwazyjność badania w postaci zbyt obfitego krwawienia ze względu na budowę naczyniaka, która jest kapilarna, a co za tym idzie, krwawienie jest mocno ograniczone.
Rezonans magnetyczny również jest dodatkowym badaniem wykonywanym w sytuacji, kiedy istnieje prawdopodobieństwo, że naczyniak wychodzi swoim obszarem poza drogi oddechowe [1].
Skąd zagrożenie?
Stan pojawienia się naczyniaka w sposób zdecydowany zagraża życiu. Samo usytuowanie tej zmiany stanowi o jej niebezpieczeństwie – największa część drogi oddechowej jest bowiem blokowana, co niesie za sobą ryzyko uduszenia, jak to dzieje się w 50% przypadków [1].
Jakie są sposoby leczenia?
Zabieg, jakim jest tracheotomia, czyli metoda operacyjna, której celem jest zapewnienie drożności dróg oddechowych, może być podjęty zarówno jako zabieg planowy, jak i ze wskazań nagłych. Jest to nic innego, jak tylko stworzenie sztucznej drogi oddechowej. Tracheotomia przezskórna wykonywana jest w znieczuleniu i polega na przecięciu powłok skórnych i wsunięciu mankietu rurki intubacyjnej nad struny głosowe chorego, po czym nacina się tchawicę pomiędzy 1. a 2. chrząstką. Przez uzyskany otwór wprowadza się stożkowe rozszerzadło celem powiększenia otworu tchawicy, by możliwe było wprowadzenie rurki tracheotomijnej. Po odpowiednim jej umiejscowieniu, uszczelnieniu oraz sprawdzeniu jej właściwego położenia można rozpoczynać wentylację mechaniczną [3].
fot. panthermedia
Przedstawiona metoda jest jedną z wielu dróg wykonywania zabiegu tracheotomii. Ogólnym celem jest zachowanie drożności dróg oddechowych do czasu, aż naczyniak zaniknie. Jak wynika z badań i obserwacji, w około 50% do 70% przypadków, konieczne jest wykonanie takiego zabiegu. Przez długie lata specjaliści szukali rozwiązania, które w równym lub lepszym stopniu gwarantowałoby udrożnienie dróg oddechowych, jednocześnie równie lub bardziej bezpiecznych od tracheotomii i nie powodujących skutków ubocznych zwłaszcza w perspektywie czasu, czyli po zaniknięciu naczyniaka. Były to jednak bardzo trudne warunki do spełnienia.
Piśmiennictwo
Źródło tekstu:
- [1] M. Bailey: Naczyniak podgłośniowy. „Magazyn Otorynolaryngologiczny” 2003/09, s. 25-26.
[2] L. Zawadzka-Głos, B. Zając, M. Chmielnik: Stridor krtaniowy u dzieci. „Magazyn Otorynolaryngologiczny” 2005/06, s. 15-21.
[3] M. Korpas-Wasiak, K. Śmiechowicz, W. Machała, P. Lesiak: Tracheotomia w oddziałach intensywnej terapii. „Anestezjologia i Ratownictwo” 2014, nr 8, s. 181-188